Cardiopathies congénitales et grossesse. Dr JIMENEZ

Cardiopathie congénitales et grossess

Docteur Maria JIMENEZ HOPITAL CARDIOLOGIQUE— C.H.U. DE BORDEAUX

... Ainsi, il est maintenant fréquent de suivre en consultation des jeunes femmes atteintes de cardiopathies congénitales désirant  une grossesse et qui souhaitent savoir les conséquences à moyen et long terme de leur grossesse sur leur maladie et les risques encourus par leur futur enfant.

Les cardiopathies congénitales représentent 70 à 80  des atteintes cardiaques chez la femme enceinte. 2 à 3  des grossesses surviennent ainsi chez des femmes ayant une cardiopathie congénitale.

La grossesse va entraîner des  perturbations hémodynamiques qui   vont avoir un retentissement cardiovasculaire pouvant avoir des conséquences importantes chez des femmes porteuses de certains types de cardiopathies congénitales. Ces modifications peuvent ainsi entraîner  une décompensation cardio-vasculaire, favoriser l'hypotrophie foetale   et les avortements, ou accouchements prématurés. Le risque de ces complications vont bien entendu dépendre du type de malformation cardiaque dont est porteuse la future maman.

Pendant la grossesse il existe une augmentation du volume sanguin et du débit cardiaque (augmentation jusqu'à 50  au 2e trimestre de la grossesse). Ces modifications vont être plus ou moins bien gérées par un cœur déjà fragilisé. Ces perturbations hémodynamiques risquent d'entraîner une décompensation cardiaque, une élévation des pressions artérielles pulmonaires et une inversion d'un shunt gauche-droit ou aggravation d'un shunt droit-gauche (accentuation de la cyanose), du fait d'une diminution des résistances vasculaires systémiques. L'ensemble de ces perturbations vont augmenter la survenue d'arythmie cardiaque et de problèmes thromboemboliques.

Lors de l'accouchement, le débit cardiaque est également modifié. Différents facteurs peuvent l'augmenter : les douleurs, l'anxiété et surtout les contractions utérines. Ces perturbations peuvent être en partie modulées par une bonne analgésie (péridurale).

Lors du post-partum, la levée de la compression de la veine cave inférieure augmente pendant les 24 premières heures le débit cardiaque.

Il existe également pendant la grossesse un état d'hyper-coagulabilité associé à un risque thrombo-embolique plus élevé en période gravidique et dans la phase du post-partum immédiat. Du fait de ces différentes modifications cardiaques pendant la grossesse, tout désir de grossesse chez une femme porteuse d'une cardiopathie congénitale doit être précédé d'une évaluation cardiaque, afin de planifier au mieux la grossesse pour permettre une prise en charge optimale de la mère et du fœtus.

L'évaluation de l'état cardiaque doit prendre en compte :

  • le type de cardiopathie et les chirurgies effectuées.
  • la symptomatologie de la femme (cyanose, essoufflement etc...)
  • les lésions résiduelles après chirurgie.
  • les traitements médicaux pris par la femme (certains pouvant être toxiques pour le fœtus : les anti-vitamines K...).
  • l'évaluation cardiaque complète avant la grossesse (examen clinique, électrocardiogramme, échographie).

De nos jours, une grande majorité des grossesses peuvent être menées à terme dans de bonnes conditions dans les cardiIopathies congénitales non cyanogènes, sans rétrécissement valvulaire et sans hypertension artérielle pulmonaire, et sans signe d'insuffisance cardiaque.

En fait il existe trois cas de figure :

  1. II n'y a aucune contre-indication à la grossesse.
  2. II existe une contre-indication formelle à la grossesse, car celle-ci peut être fatale pour la mère et le fœtus
  3. « La grossesse est possible » mais « à risque » et nécessite une prise en charge multidisciplinaire (le cardiopédiatre, le gynécologue obstétricien, le pédiatre, l'anesthésiste...) car le taux de morbidité est supérieur chez la mère et l'enfant. Les problèmes pouvant survenir dans ce type de grossesse sont : les complications thromboemboliques, les troubles du rythme, un risque de décompensation cardiaque maternelle, un retard de croissance intra-utérin du fœtus, une augmentation du taux d'avortements spontanés, et d'accouchements prématurés...

La situation heureusement la plus fréquente est celle où la grossesse n'entraîne aucune conséquence chez la mère et l'enfant. En résumé, la grossesse peut être menée sans aucun souci lorsque la mère est porteuse d'une cardiopathie congénitale (opérée ou non) sans hypertension artérielle pulmonaire, sans insuffisance cardiaque ni cyanose (tableau 1 ).

De nos jours cependant, la grossesse reste formellement contre-indiquée dans toute cardiopathie avec cyanose sévère ou insuffisance cardiaque avancée et dans le cas d'hypertension artérielle pulmonaire fixée sévère (primitive ou secondaire à la cardiopathie : syndrome d'Eisenmenger). Ainsi des séries  de la littérature rapportent 25 à 45  de décès maternel, lorsque celles-ci sont porteuses d'une cardiopathie avec hypertension artérielle pulmonaire sévère. La cyanose importante chez la femme enceinte va entraîner un taux de prématurité, de retard de croissance fœtal et de décès néo-natal élevés.

Dans le 3e"" cas de figure, c'est à dire les autres cardiopathies congénitales, la grossesse est possible mais à risque « materno-fœtal » (tableau 2). Une planification de la grossesse doit être absolument envisagée après l'avis du cardio-pédiatre et du gynécologue obstétricien afin que la grossesse soit menée dans les meilleures conditions possibles.

La surveillance maternelle et fœtale doit être accrue pour détecter :

  • une décompensation de la cardiopathie pendant la grossesse (poussée d'insuffisance cardiaque, troubles du rythme, problème thromboemboliques)...
  • des problèmes obstétricaux : retard de croissance intrautérin du foetus, menace d'accouchement prématuré, infections urinaires...

Les femmes porteuses de prothèse mécanique sous anticoagulants (les anti-vitamines K) nécessitent une prise en charge particulièrement attentive, les anti-vitamines K devant être arrêtés au début de la grossesse, car ils contribuent à des malformations embryonnaires. Les anti-vitamines K oraux doivent être arrêtés dans les 12 premières semaines d'aménorrhée et relayés par des injections de Calciparine. Ces femmes nécessitent également une surveillance accrue lors de l'accouchement et dans la phase du post-partum immédiat.

La surveillance fœtale doit comporter au minimum trois échographies :

  • une échographie précoce au 2ème mois de grossesse pour confirmer le terme et le nombre d'embryons
  • une échographie au 5ème mois permettant une étude morphologique de tous les organes y compris le cœur, car le risque d'une récurrence d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus varie de 2 à 10  des cas selon les séries de la littérature. Une consultation en génétique devrait être conseillée à toutes les femmes porteuses d'une cardiopathie congénitale avant d'envisager une grossesse.
  • une échographie tardive au 7ème-8ème mois pour vérifier la bonne croissance et la vitalité du fœtus.

L'accouchement doit se faire, s'il n'existe pas de contre indication obstétricale, par voie basse.   Les techniques d'anesthésie péridurale sont très fortement conseillées. Le travail en décubitus latéral gauche atténue les fluctuations des paramètres hémodymaniques liés aux contractions utérines.

L'oxygénothérapie est fortement conseillée dans les cardiopapthies cyanogènes même si elle n'a pas fait preuve d'une nécessité absolue.   La prévention de l'endocardite d'Osier doit être systématique. Les suites de couche doivent être bien surveillées pour éviter les risques de surinfection et les problèmes thrombœmboliques. L'allaitement maternel est possible en cas de cardiopathie bien tolérée et en dehors de prise médicamenteuse contre-indiquant l'allaitement.

Un bilan cardiologique à distance de l'accouchement est bien entendu souhaitable. Actuellement l'impact à long terme de la grossesse sur certaines cardiopathies « à risque » n'est pas encore totalement connu.

Cardiopathies sans contre-indication à la grossesse (Tableau 1)

  • Bicuspidie de la valve aortique sans rétrécissement aortique
  • Sténose valvulaire aortique modérée (gradient trans-valvulaire s à 40 mmHg)
  • Sténose valvulaire pulmonaire
  • Coarctation aortique opérée
  • Les shunts gauche-droit opérés ou non sans hypertension artérielle pulmonaire
  • Communication inter-auriculaire (opérée ou non)
  • Communication inter ventriculaire (fermée ou petite)
  • Canal artériel (petit ou opéré)
  • Tétralogie de Fallot opérée sans séquelle

La planification des naissances chez ces femmes porteuses de  cardiopathies congénitales est indispensable, il faut donc choisir avec elles Te moyen contraceptif le plus adapté. La contraception locale (préservatif, diaphragme) est certainement la plus adaptée mais dont l'acceptabilité est la moins bonne.  Les oestro-progestatifs prédisposent à un risque plus élevé  d'accidents thrombœmboliques. Ils sont contre-indiqués dans les cardiopathies congénitales sévères avec hypertension artérielle pulmonaire, insuffisance cardiaque et cyanose intense. La contraception orale peut être cependant prescrite sans risque dans les cardiopathies peu sévères opérées ou non. Les progestatifs seuls ont moins de risque thrombœmbolique et sont donc à conseiller dans les cardiopathies plus sévères.

Les stérilets sont contre-indiqués car ils augmentent le risque d'endocardite d'Osler. La ligature des trompes par voie naturelle sous péridurale (pas de coelioscopie) doit être proposée aux femmes ayant une cardiopathie contre indiquant une grossesse.

Il faut donc faire prendre conscience à ces jeunes femmes porteuses de cardiopathies congénitales que la grossesse est  possible sans risque dans une grande majorité des cas, mais il faut la préparer dans de bonnes conditions après avis spécialisé du cardiopédiatre et du gynécologue obstétricien.

Une étroite collaboration entre le cardiologue, le gynécologue, l'anesthésiste, le pédiatre, le généticien est primordial dans la prise en charge de ces femmes.

Grossesse possible mais a risque (liste non exhaustive) (Tableau 2)

  • Cardiopathies avec hypertension artérielle pulmonaire résiduelle modérée
  • Cyanose modérée
  • Ventricule unique
  • Atrésie pulmonaire
  • Maladie d'Ebstein...
  • Dérivation cavo-pulmonaire (intervention de Fontan).
  • Dysfonction ventriculaire modérée
  • Transposition des gros vaisseaux (intervention de Senning ou Mustard avec ventricule droit systémique)
  • Transposition corrigée par la nature des gros vaisseaux
  • Cardiopathies
  • avec mise en place de tube prothétique
  • remplacement valvulaire mécanique (problèmes des anti-coagulants+++)
  • Obstacle du cœur gauche non opéré ou résiduel
  • Rétrécissement valvulaire aortique
  • Rétrécissement mitral congénital
  • Coarctation de l'aorte (risque d'HTA gravidique+++)
  • Transplantation cardiaque

A COEUR OUVERT
N° 131 Année 2001