Le coeur , sa construction.

Le cœur est un organe dont l'architecture est complexe

Il est composé de 4 cavités (encore appelées « chambres ») séparées par des valves qui, comme des portes, contrôlent la direction du flux sanguin. Pas moins de  6 vaisseaux apportent au cœur le sang qui repart du cœur par deux autres gros vaisseaux. Le cœur est divisé en deux parties appelées : cœur gauche et cœur droit, contenant chacune une oreillette et un ventricule. Le cœur contient « l'horloge » qui génère les battements cardiaques. C'est un organe particulièrement dévoué puisqu'il commence à battre dès la quatrième semaine après la fécondation et qu'il ne s'arrête que le jour de notre mort. Tout en travaillant sans relâche, il sait s'adapter pour maintenir une oxygénation optimum à tous nos organes : vie in-utéro et post natale, croissance, effort physique, etc.

Que signifient les mots "Malformations cardiques"

Pour bien réussir une maison, il faut un plan et une bonne  exécution à partir de ce plan. La « construction » du cœur est, elle aussi, inscrite dans un processus appelé le génome (ensemble de nos gènes). Il peut arriver qu'une erreur s'introduise dans ce programme (un des gènes participant à la construction du cœur est défectueux) ou que la transmission des informations soit perturbée par un événement environnemental qui gène le processus de décodage nécessaire au développement cardiaque normal. Il s'ensuit un défaut de « construction » que l'on appelle alors « malformation cardiaque ».

Cette erreur, contrairement à la plupart des myopathies, a des effets très rapidement observables après la naissance, dans la plupart des cas : enfant cyanosé (extrémités bleues), souffle au coeur, alimentation difficile au sein ou au biberon (en raison de l'essoufflement). Certaines malformations peuvent parfois entraîner la mort du foetus avant la naissance. En première approche, on classe les cardiaques congénitaux (enfants ou adultes nés avec une malformation cardiaque) selon leur couleur : sont-ils rosés ou cyanoses ? S'agit-il d'une malformation non cyanogène ou cyanogène ?

Grâce aux examens, on peut préciser le défaut « architectural » (examen clinique, échocardiographie, électrocardiogramme, radiographie thoracique et, si vraiment nécessaire, angiographie ou cathétérisme). C'est ainsi qu'on peut observer une communication anormale entre deux chambres (cloisonnement incomplet), une obstruction plus ou moins complète ou passage de sang (une « porte » s'ouvre mal ou pas du tout entre deux chambres ou entre le coeur et les gros vaisseaux), des anomalies de connexion entre les vaisseaux et les chambres cardiaques. Cette classification est fondamentale pour le petit malade et pour ses parents car c'est elle qui va déterminer l'avenir : une opération sera-t-elle nécessaire ? L'opération sera-t-elle correctrice (avec une réparation complète de la « maison coeur ») ou palliative (opération pouvant amener une amélioration mais non une réparation complète de l'architecture, celle-ci étant trop perturbée).  

Bien souvent, le traitement ne peut être que chirurgical : on ne peut pas corriger les défauts d'architecture avec des médicaments. La chirurgie sera, si possible, différée pour ne pas intervenir sur un organe trop petit (environ 15 grammes à la naissance et qui va croître considérablement durant la première année). Si l’intervention ne peut être que palliative, les poumons resteront soumis à une forte pression sanguine qui risque d’entraîner des infections respiratoires et leur altération progressive. La cyanose témoigne d’un sang insuffisamment oxygéné. Le corps ne bénéficie que partiellement de l’oxygène de l’air. Le développement de l’enfant peut en être ralenti. Certaines malformations cardiaques nécessitent un traitement médical à base de diurétiques, d’anti-arythmiques qui soulagent le cœur.

extrait de A COEUR OUVERT n° 132