Espace médical

Comprendre les malformations du coeur

Malformations congénitales et diabète gestationnel

Une étude britannique révèle qu'il y a près de 4 fois plus de risques de développer une malformation congénitale pour un bébé né d'une grossesse diabétique. Soit un taux de 7% (contre 3%) chez les femmes ayant un diabète géstationnel, et les professionnels de santé de rappeler l'importance de se faire suivre et de s'auto-surveiller régulièrement jusqu'au dernier jour de la grossesse.
Lire l'article sur le site "santélog" : Diabète et grossesse, attention risque plus élevé de malformations congénitales !

Comprendre la Tétralogie de Fallot

Une nouvelle fiche sur la Tétralogie de Fallot - publiée par Orphanet à voir dans l'espace médicale ; Comprendre la Tétralogie de Fallot est à votre disposition.

TGV : La Transposition des Gros Vaisseaux

La Transposition des Gros Vaisseaux (TGV), ou discordance ventriculo-artérielle, est une malformation du cœur (malformation cardiaque) présente à la naissance (congénitale). Elle est caractérisée par la position inversée (on parle de transposition) des gros vaisseaux (artère pulmonaire et aorte) à leur sortie du cœur. On distingue plusieurs types de transposition des gros vaisseaux:

  • transposition isolée ou simple (50% des cas),
  • transposition associée à d’autres malformations cardiaques (45% des cas),
  • transposition associée à d’autres malformations autres que cardiaques (inférieur à 5% des cas).

Fiche complète (en pdf publiée par Orphanet) sur la Transposition des Gros Vaisseaux ; TGV, discordance ventriculo-artérielle

Le coeur , sa construction.

Le cœur est un organe dont l'architecture est complexe

Il est composé de 4 cavités (encore appelées « chambres ») séparées par des valves qui, comme des portes, contrôlent la direction du flux sanguin. Pas moins de  6 vaisseaux apportent au cœur le sang qui repart du cœur par deux autres gros vaisseaux. Le cœur est divisé en deux parties appelées : cœur gauche et cœur droit, contenant chacune une oreillette et un ventricule. Le cœur contient « l'horloge » qui génère les battements cardiaques. C'est un organe particulièrement dévoué puisqu'il commence à battre dès la quatrième semaine après la fécondation et qu'il ne s'arrête que le jour de notre mort. Tout en travaillant sans relâche, il sait s'adapter pour maintenir une oxygénation optimum à tous nos organes : vie in-utéro et post natale, croissance, effort physique, etc.

Que signifient les mots "Malformations cardiques"

Pour bien réussir une maison, il faut un plan et une bonne  exécution à partir de ce plan. La « construction » du cœur est, elle aussi, inscrite dans un processus appelé le génome (ensemble de nos gènes). Il peut arriver qu'une erreur s'introduise dans ce programme (un des gènes participant à la construction du cœur est défectueux) ou que la transmission des informations soit perturbée par un événement environnemental qui gène le processus de décodage nécessaire au développement cardiaque normal. Il s'ensuit un défaut de « construction » que l'on appelle alors « malformation cardiaque ».

Cette erreur, contrairement à la plupart des myopathies, a des effets très rapidement observables après la naissance, dans la plupart des cas : enfant cyanosé (extrémités bleues), souffle au coeur, alimentation difficile au sein ou au biberon (en raison de l'essoufflement). Certaines malformations peuvent parfois entraîner la mort du foetus avant la naissance. En première approche, on classe les cardiaques congénitaux (enfants ou adultes nés avec une malformation cardiaque) selon leur couleur : sont-ils rosés ou cyanoses ? S'agit-il d'une malformation non cyanogène ou cyanogène ?

Grâce aux examens, on peut préciser le défaut « architectural » (examen clinique, échocardiographie, électrocardiogramme, radiographie thoracique et, si vraiment nécessaire, angiographie ou cathétérisme). C'est ainsi qu'on peut observer une communication anormale entre deux chambres (cloisonnement incomplet), une obstruction plus ou moins complète ou passage de sang (une « porte » s'ouvre mal ou pas du tout entre deux chambres ou entre le coeur et les gros vaisseaux), des anomalies de connexion entre les vaisseaux et les chambres cardiaques. Cette classification est fondamentale pour le petit malade et pour ses parents car c'est elle qui va déterminer l'avenir : une opération sera-t-elle nécessaire ? L'opération sera-t-elle correctrice (avec une réparation complète de la « maison coeur ») ou palliative (opération pouvant amener une amélioration mais non une réparation complète de l'architecture, celle-ci étant trop perturbée).  

Bien souvent, le traitement ne peut être que chirurgical : on ne peut pas corriger les défauts d'architecture avec des médicaments. La chirurgie sera, si possible, différée pour ne pas intervenir sur un organe trop petit (environ 15 grammes à la naissance et qui va croître considérablement durant la première année). Si l’intervention ne peut être que palliative, les poumons resteront soumis à une forte pression sanguine qui risque d’entraîner des infections respiratoires et leur altération progressive. La cyanose témoigne d’un sang insuffisamment oxygéné. Le corps ne bénéficie que partiellement de l’oxygène de l’air. Le développement de l’enfant peut en être ralenti. Certaines malformations cardiaques nécessitent un traitement médical à base de diurétiques, d’anti-arythmiques qui soulagent le cœur.

extrait de A COEUR OUVERT n° 132

Les cardiopathies congénitales

Ce sont des malformations cardiaques dues à un shunt gauche droite c'est à dire du sang oxygéné (rouge ) qui se mélange à du sang non oxygéné ( bleu) ou des malformations dues à un obstacle dans le cœur ou sur un gros vaisseau (artère pulmonaire, aorte )

Shunt gauche-droite

  • communication interauriculaire (CIA) (10% des cardiopathies)
  • communication interventriculaire (CIV) (20% des cardiopathies)
  • canal artériel persistant (CA) (10 à 15% des cardiopathies)
  • canal atrioventriculaire (CAV),

Obstacles

  • rétrécissements aortiques : sous-valvulaire, valvulaire, sus-valvulaire, (5 à 6% des cardiopathies)
  • coarctation de l'aorte (10% des cardiopathies)
  • rétrécissement pulmonaire : (10% des cardiopathies

Cardiopathies cyanogènes

Les cardiopathies cyanogènes sont des malformations cardiaques où il y a un mélange de sang non oxygéné (bleu ) avec du sang oxygéné ( rouge ) . Une coloration bleue-violacée de la face, des lèvres et des ongles apparaît due à une oxygénation insuffisante du sang d'où le nom de " maladie bleue ".

Les principales malformations cyanogènes sont :

  • tétralogie de Fallot (10% des cardiopathies)
  • transposition des gros vaisseaux (TGV) (9% des cardiopathies)
  • atrésie pulmonaire + Communication interventriculaire ( CIV) .
  • maladie d'Ebstein
  • atrésie tricuspide,
  • Oreillette ou ventricule unique

Une vidéo pour comprendre facilement les cardiopathies congénitales. À voir sur FaceBook...

Atrésie Tricuspide

Absence complète de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit. Le sang de l'oreillette droite  - pour "contourner" cet obstacle doit passer par une communication dans l'oreillette gauche. Il se mélange au sang oxygéné. Les artères pulmonaires reçoivent du sang mélangé par une communication interventriculaire et/ou par le canal artériel

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

Absence complète de communication entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Le sang du cœur droit ne peut pas atteindre normalement les poumons. Il passe du côté du cœur gauche par le foramen ovale (une communication interauriculaire normale pendant la vie fœtale) et une communication interventriculaire. Le sang mélangé repasse vers les artères pulmonaires par le canal artériel.

Atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire

Le sang de l'oreillette droite passe par le foramen ovale (communication entre l'oreillette droite et gauche) dans l'oreillette gauche. Le peu de sang qui rentre dans le ventricule droit ne peut pas passer dans l'artère pulmonaire. Il y a souvent une insuffisance tricuspide (passage rétrograde de sang du ventricule droit vers l'oreillette droite). D'autre part, le sang du ventricule droit peut passer par des vaisseaux "sinusoïdes" vers les artères coronaires, puis l'aorte. Les artères pulmonaires reçoivent du sang mélangé par le canal artériel.

Communication interauriculaire

Malformation relativement fréquente où on observe une communication entre les deux oreillettes. Les différences de pressions font que le sang oxygéné se détourne partiellement vers l'oreillette droite (et non vers le ventricule gauche). Ainsi ce sang détourné retourne se réoxygéner inutilement aux poumons

Communication interventriculaire

Malformation fréquente où il existe une communication entre les deux ventricules qui permet, compte tenu des différences de pression, le passage du sang du coté gauche vers le coté droit du cœur. Ce sang est ensuite chassé vers l'artère pulmonaire et provoque une surcharge de circulation dans les poumons

Canal artériel

Il s'agit d'un vaisseaux normal pendant le développement du foetus qui se ferme spontanément après la naissance. Il relie la bifurcation de l'artère pulmonaire à l'aorte. Les poumons ne respirant pas pendant la vie foetale, le sang du ventricule droit passe par le canal artériel vers l'aorte

Canal atrioventriculaire

Malformation complexe qui associe :

  1. une communication interauriculaire.
    La cloison interauriculaire est incomplète dans la partie basse de la cloison (près des valves tricuspide et mitrale).
  2. une communication interventriculaire.
    La cloison interventriculaire est incomplète dans sa partie postérieure et haute (près des valves tricuspide et mitrale).
  3. A gauche : la valve mitrale antérieure est fendue en deux (la mitrale a ainsi 3 valves comme la tricuspide). Les cordages peuvent s'insérer sur un seul pilier réalisant une valve en " parachute ".
    A droite : valve souvent moins atteinte. La valve septale est trop petite ou/et des cordages viennent se fixer sur un pilier du ventricule gauche.

Les conséquences circulatoires sont les mêmes que pour une communication interauriculaire et une communication interventriculaire. Il existe aussi des formes partielles à cette malformation où seule la partie inférieure de la cloison interauriculaire est absente.

Coarctation de l'aorte

Il s'agit d'une diminution importante du calibre de l'aorte situé après le départ de l'artère sous-clavière (qui amène le sang au bras gauche), au voisinage du canal artériel

Sténose valvulaire pulmonaire :

Il s'agit d'un rétrécissement au niveau de la valve pulmonaire avec une gène du passage du sang du ventricule droit vers l'artère pulmonaire.

Retour veineux pulmonaire anormal : forme infra-diaphragmatique

Ls veines pulmonaires qui conduisent normalement le sang oxygéné vers l'oreillette gauche ne se connectent pas dans l'oreillette gauche. Les veines pulmonaires convergent et le sang oxygéné se jette dans la veine porte* ou plus rarement la veine cave inférieure, en-dessous du diaphragme. Du sang mélangé repasse du côté du coeur gauche par un foramen ovale.
* la veine porte draine de sang des intestins vers le foie.

Ventricule droit a double issue

Les deux gros vaisseaux du coeur (l'aorte et l'artère pulmonaire) naissent du ventricule droit. De plus, la valve mitrale et la valve aortique ne sont pas en continuité. En général, une communication interventriculaire laisse passer le sang du ventricule gauche vers les deux gros vaisseaux.

Maladie d'Ebstein

Malformation rare de la valve tricuspide qui adhère aux parois du ventricule droit. Elle s'ouvre et se ferme mal. L'oreillette et le ventricule droit ne fonctionnant pas normalement, l'oreillette droite se dilate progressivement et des troubles du rythme peuvent survenir.

Hypoplasie du coeur gauche

Malformation liée au " sous-développement " du coté gauche du cœur : ventricule gauche petit ou inexistant, orifice aortique petit ou imperforé (obstruction complète), valve mitrale petite ou imperforée, partie initiale de l'aorte de petit diamètre, oreillette gauche petite. Un ou plusieurs segments du cœur gauche sont atteints de manière plus ou moins sévère. Une modification du circuit sanguin est observée : le sang qui vient des veines pulmonaires passe par l'oreillette droite à travers une communication interauriculaire, se rend dans le ventricule droit puis dans l'artère pulmonaire. De là, le sang va irriguer le reste du corps en passant par le canal artériel.

Sténose valvulaire aortique

Il s'agit d'un rétrécissement au niveau de la valve aortique avec une gène du passage du sang du ventricule gauche vers l'aorte

Tetralogie de fallot

La plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Elle comporte quatre éléments :

  • une communication interventriculaire large
  • une sténose pulmonaire (la voie de sortie du ventricule droit, la  valve pulmonaire,  le tronc de l'artère pulmonaire et les branches sont plus ou moins rétrécis)
  • un déplacement de l'aorte qui s'ouvre au-dessus des deux ventricules au niveau  de la communication interventriculaire
  • une hypertrophie ventriculaire droite

Tronc commun artériel commun

Malformation rare où une seule grosse artère (au lieu de deux) sort du cœur, au-dessus d'une valve artérielle unique. Cette grosse artère ou " tronc commun " donne naissance aux artères coronaires, aux artères pulmonaires et à l'aorte. Une large communication interventriculaire est présente. Elle permet le passage de sang des ventricules droit et gauche vers ce " tronc commun ".

Ventricule unique

Malformation caractérisée par la présence d'une seule cavité ventriculaire où se jettent les valves auriculo-ventriculaires et d'où partent les gros vaisseaux.

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (à septum ouvert)

Absence complète de communication entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Le sang du cœur droit ne peut pas atteindre normalement les poumons. Il passe du côté du cœur gauche par le foramen ovale (une communication interauriculaire normale pendant la vie fœtale) et une communication interventriculaire. Le sang mélangé repasse vers les artères pulmonaires par le canal artériel.

Atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire (à septum intact)

Le sang de l'oreillette droite passe par le foramen ovale (communication entre l'oreillette droite et gauche) dans l'oreillette gauche. Le peu de sang qui rentre dans le ventricule droit ne peut pas passer dans l'artère pulmonaire. Il y a souvent une insuffisance tricuspide (passage rétrograde de sang du ventricule droit vers l'oreillette droite). D'autre part, le sang du ventricule droit peut passer par des vaisseaux "sinusoïdes" vers les artères coronaires, puis l'aorte. Les artères pulmonaires reçoivent du sang mélangé par le canal artériel.

Bicuspidie aortique

L'orifice aortique qui fait communiquer le ventricule gauche à l'aorte a normalement 3 valves ou sigmoïdes. Dans la bicuspidie aortique, seulement 2 valves sont présentes. Souvent, une des valves est plus grande que l'autre.